大江网/大江新闻客户端讯全媒体记者杜宇蔚报道：近日，刘大爷在走路、爬楼梯时，出现胸闷、气喘的情况，刘大爷以为是普通的气管炎，因为怕花钱，不愿意就医，家属劝了很久后方才来到江西省胸科医院(南昌医学院第三附属医院)就诊。刘大爷入院后，呼吸与危重症医学三科医生给他安排了胸部高分辨率CT检查，这一查，发现情况不太妙。

　　刘大爷今年70岁，是个老烟迷，每天要抽2-3包烟，平常咳嗽也没有太在意。但这次，刘大爷的胸部已经出现了比较严重的肺纤维化，经过系统性的检查后确诊为一种罕见病-——特发性肺纤维化。

　　由于特发性肺纤维化的生物学行为、致死率与癌症较相似，其凶险程度与很多癌症比有过之而无不及，因此又有人称之为“不是癌症的癌症”。医生告诉刘大爷，特发型肺纤维化的治疗已经有了很大的进步，只要坚持治疗，还是能够降低急性加重风险，改善生活质量。

　　据悉，特发性肺纤维化是一种慢性、进行性纤维化性间质性肺疾病，病变局限于肺部，其肺组织学病理和(或)胸部高分辨率CT特征性的表现为寻常型间质性肺炎，发病率约为0.015%-0.04%，5年生存率不足30%，是呼吸科间质性肺病中非常重要的一大类。

　　特发性肺纤维化目前病因不明，发病机制也尚未完全阐明。吸烟、粉尘接触、胃食管反流、某些病毒感染等是特发性肺纤维化的危险因素，有部分患者可能与遗传有关，但是目前还没有特定的遗传异常被证实。目前认为主要发病机制与肺泡损伤修复中抗纤维化和致纤维化之间的平衡紊乱有关。

　　特发性肺纤维化通常起病隐匿，主要症状包括干咳、进行性呼吸困难、消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛，杵状指(趾)、双下肺分布为主的爆裂音是其典型体征，终末期可以出现发绀、肺动脉高压、肺心病、右心功能不全的相关临床表现。

　　哪些人群容易患特发性肺纤维化？江西省胸科医院呼吸与危重症三科副主任、主任医师陈乐蓉他表示，吸烟、家族史、男性及高龄是特发性肺纤维化的高危因素。这个病的发病年龄一般在50岁以上，最常见的是60～70岁。如果父母或兄弟姐妹也患有特发性肺纤维化，那么本人患病的可能性也会增大。

　　在陈乐蓉看来，胸部高分辨率CT是帮助诊断特发性肺纤维化的关键手段，胸部高分辨率CT可以确诊部分典型病例，评估纤维化的范围和严重程度，帮助预测生存时间。“蜂窝影”是特发性肺纤维化的典型影像表现，多在双下肺外周分布。医生会根据患者HRCT是否存在典型“蜂窝影”，综合判断是否需要做肺组织活检来进一步确诊。肺功能检查也是必须完善的一项重要检查，它在评估疾病的严重程度和进展速度时有很大的参考价值。

　　特发性肺纤维化不能完全治愈，没有特效药，但有一些药物可以让病情发展的速度慢一些，延长生存时间，减少病情突然恶化的发生，并改善气喘和咳嗽等症状。

　　抗纤维化药物是最主要的治疗药物。对于特发性肺纤维化的患者，提倡在早期就使用抗纤维化药物，因为控制进展速度的效果更好。目前我国上市的有尼达尼布和吡非尼酮两种抗纤维药，吡非尼酮主要针对的是轻中度的患者，而尼达尼布的适用性则相对更广，不论早期或者晚期的患者都可以考虑使用，同时还可以可大大降低患者病情急速恶化的风险。

　　对于明显缺氧的患者，应考虑长期吸氧，这有助于减少肺动脉高压等并发症的发生，部分难以用吸氧纠正的缺氧，可以进一步配合呼吸机来治疗。

　　陈乐蓉提醒，对于怀疑患肺纤维化疾病患者，应尽早到正规医疗机构呼吸科就诊，以确定或者排除肺纤维化疾病的诊断，并根据诊断进行针对性的治疗。得了肺纤维化也不必恐慌，只要保持健康的心态，并积极配合医生进行治疗，许多患者都能取得较好的预后效果。