血友病主要的临床表现是不同程度的出血倾向。血友病患者在日常生活中应尽可能避免各种外伤，避免剧烈尤其是对抗性运动。如果单个关节反复出血，患儿可以穿戴一些保护性用具， 比如膝关节反复出血可以穿戴护膝。

需要注意的是，避免各种外伤并不代表血友病患者完全不能运动，日常散步、跑步、游泳、打太极等运动是可以的。适当的运动可以增强肌肉力量，能够更好地保护关节。

此外，患者平时用药时应避免用抗血小板聚集或者防血栓形成的药物，比如阿司匹林、氯吡格雷等。这类药物会加重血友病患者出血情况。

患者平时也应尽量避免手术以及其他有创性操作，若是必须进行的手术，应在血液科医师的指导下，按照指南的要求，输注凝血因子至一定水平后进行，且术后应继续输注凝血因子至伤口愈合。

对于血友病患者来说，积极进行规律替代治疗（预防治疗）也很重要。预防治疗是按一定频次注射一定剂量的凝血因子，使得患儿体内凝血因子活性维持在一定水平，从而降低出血风险。预防治疗可以有效减少血友病患者出血及并发症的发生。

血友病患者最主要的两类出血是关节出血和肌肉组织出血。患者应知晓出血的症状，避免延迟发现带来进一步的损害。

关节出血一般会有疼痛、肿胀、皮温升高、关节活动受限等症状 ，常见于膝、肘、踝等负重关节，其次是髋、肩及腕关节 。

肌肉组织出血常表现为局部肌肉疼痛、肿胀、僵硬，体表青紫、皮温升高，相应关节活动障碍等，若血肿压迫神经血管时，会造成远端知觉下降或动脉搏动消失。

一旦发现血友病患者出血，最重要的是尽快为其注射凝血因子。其后可按RICE 法进行护理。

患者出血部位可能会伴随疼痛，一般通过替代治疗后，疼痛可以显著缓解。若疼痛剧烈，也可使用止痛药物缓解症状，但应避免服用阿司匹林等可以抑制血小板功能的药物。